Högmaligna lymfom

Högmaligna lymfom kallas även aggressiva eller snabbväxande lymfom. De flesta utgår från B-lymfocyter, 10-15 % från T-lymfocyter. De förekommer i alla åldrar men är, som övriga lymfom vanligare med stigande ålder.

Symtomen uppstår relativt snabbt och ibland innan patienten ens fått någon diagnos. Eftersom sjukdomen i många fall går att bota startas behandling omgående, även om patienten inte har symtom. Vid återfall efter första linjens behandlingar (primärbehandling) är sjukdomen fortfarande botbar, men vid upprepade återfall fokuserar behandlingen på att minska symtom och sjukdomsutbredning för att förlänga överlevnad med hänsyn till biverkningar och livskvalitet.

Symtom upptäcks snabbt men diagnos kan dröja

De flesta som söker vård och får diagnosen högmalignt lymfom har själva upptäckt en förstorad lymfkörtel eller knöl, men även andra symtom förekommer.
Högmaligna lymfom kan starta med:

• oöm knuta/knöl på hals, i armhålan eller i ljumsken
• lokala symtom
• enkelsidig bensvullnad p.g.a. lymfkörtlar i ljumsken
• symtom eller fynd (t.ex. på datortomografi) som ger misstanke på lymfom i andra organ, t.ex. mage-tarm, lungor eller hjärnan
• allmäna oförklarliga symtom
• ihållande eller återkommande feber
• kraftiga svettningar nattetid
• viktnedgång
• klåda (hudlymfom)

De allmäna symtomen kan ha helt andra orsaker. Utredning av misstänkt lymfom innebär dels vävnadsprover för att fastställa lymfomdiagnos och i så fall lymfomtyp, dels kartläggning av sjukdomsutbredningen.

Det finns en ovanlig form av högmalignt lymfom (oftast B-cellslymfom) som primärt drabbar enbart hjärnan och som kan ge neurologiska symtom.

Kort tid från diagnos till behandling

Att påbörja behandling för ett högmalignt lymfom kan vara en svår och stressande upplevelse. Tiden mellan diagnos och behandling är ofta mycket kort, ibland bara några dagar. Saker och ting kan börja hända mycket snabbt och patienten kan få en känsla av att tappa kontrollen över sin tillvaro. Det är svårt att på kort tid ta till sig all information, fokus hamnar från början på att inleda stark behandling med allt vad det innebär. Det är viktigt att komma ihåg att läkare, kontaktsjuksköterskor och övriga arbetar i team och därför kan ge patient/närstående information ur lite olika vinklar. Viktigt är att det sker en dialog och att informationen uppdateras under förloppet. Allmän information för patient/närstående finns på internet, framför allt på Blodcancerförbundets hemsida.

Första behandlingen ofta intensiv

Den första behandlingen för B-cellslymfom innebär ofta 3-6 månaders intensiv behandling med cytostatika i kombination med immunterapi (monoklonala antikroppar). Utöver detta kan strålbehandling ibland ges direkt mot de drabbade områdena.

• Cytostatikabehandling (cellgiftsbehandling)
  Den allra vanligaste behandlingen för patienter med högmaligna lymfom är 6 cykler (omgångar) med två till tre veckors intervall. Det ges en kombination av flera olika sorters cytostatika, dels för att utnyttja fler angreppspunkter mot lymfomet samt för att minimera biverkningarna. Varje cykel innehåller upp till 5 dagars behandling med hög dos kortison, och injektioner med läkemedel som stimulerar det friska immunförsvaret behöver ofta ges.
• Immunterapi (monoklonala antikroppar). Cytostatikabehandlingen kombineras för högmaligna B-cellslymfom alltid med immunterapi. Denna behandling hjälper det friska immunförsvaret att bryta ned lymfomcellerna.
• Stamcellstransplantation. Cytostatika i högdos med stöd av egna stamceller.
• Används om möjligt efter första behandlingsomgången vid T-cellslymfom samt vid återfall av högmaligna B-cellslymfom, om sjukdomen fortfarande är känslig för cytostatika och patienten inte har för uttalad samsjuklighet.

Symtom kan också vara biverkningar av behandling

Symtomen på högmaligna lymfom lättar ofta relativt snabbt i samband med behandling, ibland redan efter första cykeln. Illamående och kräkningar förebyggs och behandlas från början. Övriga biverkningarna av behandlingarna ökar inte sällan under påföljande kurer, framförallt håravfall, allmän trötthet, besvär från slemhinnor, pirrningar och nedsatt känsel i fingrar och tår. Risken för infektioner ökar, och många ges förebyggande behandling mot vattkoppsvirus (som kan ge bältros) och lunginflammation. Behandling av biverkningar följer allmänna riktlinjer men det sker oftast individuella justeringar under behandlingsfasen.

Goda chanser att bota högmaligna lymfom

Målsättning med behandling vid högmaligna lymfom är att bota sjukdomen, och rent statistiskt finns det goda chanser att lyckas. Man blir inte ”friskförklarad” förrän det har gått en viss tid (som regel minst två år) utan återfall, och då avslutas som regel kontrollerna. Vid återfall kan patienten ofta fortfarande botas. Patienter upp till ca 70 års ålder, som inte har andra betydelsefulla sjukdomar, kan konsolideras med en högdosbehandling med stöd av egna stamceller (autolog stamcellstransplantation).

Diffust storcelligt B-Cellslymfom

Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL = Diffuse Large B-Cell Lymphoma) är en tumörsjukdom som utgår från immunsystemets B-lymfocyter, och drabbar omkring 550 personer varje år. Sjukdomen räknas till de högmaligna lymfomen och är den vanligaste typen av lymfom i Sverige. Sjukdomen förekommer bland barn och unga vuxna men blir betydligt vanligare med åldern, och fler män än kvinnor drabbas.

Typiska symtom märks relativt snabbt

Symtomen uppstår vanligen under en kort tidsperiod på veckor upp till några månader, och är typiska för högmaligna lymfom (se ovan).

Utvecklad behandling ger förbättrad prognos

För att kunna bota DLBCL krävs en intensiv kombinationsbehandling enligt ovan.
Prognosen har successivt förbättrats under de senaste årtiondena, dels p.g.a. bättre behandlingar (framför allt tillägg av immunterapi med monoklonala antikroppar) men också p.g.a. att den ”äldre” majoriteten av patienterna har ett bättre hälsoläge idag än för 20-30 år sedan. Även vid återfall finns möjlighet till botande behandling, exempelvis i form av stamcellstransplantation. I takt med utvecklingen av nya målstyrda läkemedel och t.ex. CAR T-celler väntas behandlingsresultaten kunna förbättras ytterligare.