Lågmaligna lymfom

Lågmaligna lymfom kallas även indolenta eller långsamt växande lymfom. De är ovanliga före 50 års ålder, och risken att drabbas ökar ju äldre man blir.

Sjukdomen ger oftast inga symtom i början. Eftersom lågmaligna lymfom växer långsamt är det inte nödvändigt att behandla sjukdomen direkt utan det är bättre att vänta tills patienten får symtom eller försämrade blodvärden. Trots att behandlingen inte är botande kan de flesta leva ett relativt normalt liv under en lång tid med rätt behandling och stöd.

Lågmaligna lymfom ger långa perioder utan symtom

Lågmalignt lymfom kan nästan aldrig botas och klassas som en kronisk sjukdom, men den har oftast ett stillsamt förlopp och svarar ofta mycket bra på behandling. I de allra flesta fall har patienten långa perioder när de är helt fria från symtom av sjukdomen. Under den tiden kan livskvaliteten vara utmärkt och de flesta kan fortsätta att leva som vanligt. Behandlingsfria perioder följs dock ofta av mer aktiv och symtomgivande sjukdom vilken då oftast kräver förnyad behandling.

Symtomen avgör när behandling sätts in

Målet med behandlingen är att minska sjukdomsutbredningen och göra patienten symtomfri. Även om behandlingsperioderna i sig kan vara fysiskt och känslomässigt krävande, leder de vanligtvis till längre perioder av symtomfrihet däremellan. Under remission kan man få underhållsbehandling för att fördröja tiden fram till nästa behandling. Följande övergripande riktlinjer gäller:

• Patienter med ett begränsat stadium av sjukdomen kan få strålbehandling av de påverkade lymfkörtlarna även om det saknas symtom. En förutsättning är dock att strålbehandlingen inte skadar andra organ. En del av dessa patienter kan bli botade.
• För patienter med lymfom i ett mer avancerat stadium av sjukdomen, men utan symtom, kan man ofta avvakta med behandling. Detta gäller för de flesta som får diagnosen lågmalignt lymfom.
• Patienter i ett avancerat stadium av sjukdomen, och som har symtom, får vanligtvis behandling med cytostatika i kombination med immunterapi (antikroppsbehandling).
• Efter att den initiala behandlingen avslutats kan underhållsbehandling med immunterapi (antikroppbehandling) ges.

Remission och återfall vid lågmaligna lymfom

Under remission kan patienten förhoppningsvis börja leva ett normalt liv igen. Kanske dröjer det lite innan man orkar arbeta igen, men man kan ha en bra vardag med fritidsintressen. Kanske finns en oro kring återfall, vilket upptäcks vid en rutinkontroll eller genom att patienten får symtom som oförklarlig feber, svettningar nattetid, oavsiktlig viktnedgång, svår och ihållande utmattning eller trötthet och minskad aptit. Sådana symtom bör genast tas upp med kontaktsjuksköterska och ansvarig läkare, för att ett eventuellt återfall ska kunna behandlas. Det är viktigt att komma ihåg att det är vanligt förekommande att få återfall, och att detta kan hända flera gånger under patientens livstid. Många upplever behandlingen som mindre svår andra gången, eftersom man är mer bekant med sjukhusmiljön och vad behandlingen innebär.

Både sjukdomsförlopp och upplevelse vid lågmaligna lymfom kan vara mycket individuella, men statistiken för stora grupper av patienter visar att:

• Minst fyra av fem som har avancerat lågmalignt lymfom får en mycket bra effekt med minst halverad sjukdomsutbredning efter sin första behandling.
• Förbättringen varar i allmänhet länge, ca hälften av patienterna lever längre än fem år utan tecken på att sjukdomen växer till sig.
• När sjukdomen ökar igen (”återfaller”) kan man behöva ytterligare behandling och de behandlingsfria intervallerna till nästa återfall blir då i allmänhet kortare.

Symtom kan också vara biverkningar av behandling

Patienter med lymfom kan också uppleva symtom på grund av den behandling de får, särskilt vid cytostatika- eller strålbehandling. Sådana symtom kan vara minskad aptit, smakstörningar, ont i munnen och halsen, illamående och kräkningar, håravfall, pirrningar i händer och fötter samt infektioner. Vissa av dessa symtom ger dock med sig efterhand.
Symtomen kan variera mycket från individ till individ, och det finns läkemedel och enkla råd att följa för att minska effekten och göra dem lättare att hantera.

Många sätt att få hjälp och stöd längs vägen

Behandling innebär inte bara läkemedel och/eller strålbehandling. Vårdteamet ger råd om övrig medicinering och allt praktiskt som rör behandlingen. Det gäller att stödja patienten för att själv påverka förloppet till det bättre. Lämplig diet, hur man minskar risk för infektioner, träning samt sex och samlevnad är viktiga saker att informera om. Vid behov kan teamet förmedla kontakt med t.ex. kurator, tandläkare, dietist, perukmakare och fysioterapeut (sjukgymnast). Patientorganisationen Blodcancerförbundet och dess lokalföreningar är en viktig resurs för stöd och information.

Tips inför behandling på sjukhus

• Skriv ner dina frågor och all viktig information du får eftersom det kan vara svårt att komma ihåg allt senare.
• Om du inte förstår all svenska p.g.a. att du har ett annat modersmål har du rätt till en professionell tolk.
• Prata med vårdpersonalen så att du är väl förberedd på vad som kommer att hända och hur lång tid det tar.
• Ta gärna med en närstående i samband med ditt besök på sjukhuset.
• Be att få en skriftlig behandlingsplan.
• Kontrollera att du har alla kontaktuppgifter till teamet/kliniken även för kvällar, nätter och helgdagar.

Follikulärt lymfom

Follikulärt lymfom (FL) utgår från immunsystemets B-lymfocyter och tillhör gruppen lågmaligna lymfom. Namnet kommer av att lymfomcellerna har bevarat de friska lymfocyternas förmåga att bilda folliklar, ett slags rundade grupperingar. Sjukdomen svarar ofta bra på behandling men tenderar att ge upprepade återfall. Den förväntade överlevnaden är idag lång.

Risken för follikulärt lymfom ökar med åldern

Follikulärt lymfom drabbar drygt 200 personer varje år, vilket innebär att sjukdomen är en av de vanligare undergrupperna av lymfom. Den är vanligare bland äldre, över hälften av patienterna insjuknar efter 70 års ålder. Liksom vid övriga lymfom ses en ökad risk hos personer med autoimmuna sjukdomar eller släktskap med andra lymfompatienter. Personer som i sitt yrke utsatts för olika lösningsmedel och rökare löper också ökad risk att drabbas. Sjukdomen drabbar kvinnor lite oftare än män vilket skiljer sig från de flesta andra lymfom, där det är tvärt om.

Hur visar sig follikulärt lymfom?

Det vanligaste är att man noterar oömma, förstorade ytliga lymfkörtlar på hals, i armhålor och i ljumskar. Någon gång kan förstorade lymfkörtlar i buk och bröstkorg uppdagas när man gör en datortomografi som led i en annan utredning. Blodvärden är oftast normala. Klassiska B-symtom, det vill säga, feber, nattsvettningar och viktnedgång, är ovanliga från början. Det långsamma förloppet och avsaknad av symtom gör att patienten kanske dröjer med att söka vård. Behandlingsresultaten är ofta mycket goda, symtomfria patienter med normala blodvärden behöver inte behandling.

Hur behandlas follikulärt lymfom?

Follikulära lymfom behandlas inte med operation, men ett kirurgiskt vävnadsprov krävs för att ställa diagnos. Sjukdomen är oftast spridd från början. Om förstorade lymfkörtlar däremot bara finns på ett enda ställe kan lokal strålbehandling ges för att i bästa fall bota patienten. Strålbehandling förutsätter dock att eventuellt närliggande viktiga organ inte skadas. Om sjukdomen är utbredd med hög tumörbörda eller ger symtom (B-symtom eller påverkade blodvärden) ges behandling. I en del fall inleder man med enbart immunterapi (monoklonala antikroppar), men man får då vara beredd att komplettera med cytostatika. Man ger ofta primärt en kombination av cytostatika och immunterapi med mycket goda resultat. Moderna cytostatika mot follikulärt lymfom ger måttliga biverkningar och framförallt inget håravfall. Vid återfall ges andra liknande läkemedel. Vid gynnsamt svar på behandling vid återfall kan autolog stamcellstransplantation bli aktuell för patienter upp till ca. 70 års ålder och utan betydelsefull samsjuklighet. Forskning och studier pågår för att förbättra behandlingsresultaten vid follikulära lymfom, inte minst vad gäller prognosmodeller och nya läkemedel.

Förbättrad prognos med lång överlevnad

Prognosen vid follikulärt lymfom har successivt förbättrats, dels p.g.a bättre behandlingar men också genom att den ”äldre” befolkningen blir allt friskare och de flesta av patienterna dör idag med och inte av sin lymfomsjukdom. Den förväntade överlevnaden vid diagnos är lång, trots att sjukdomen mycket sällan går att bota helt.

Lymfoplasmacytiska lymfom

Lymfoplasmacytiska lymfom (LPCL) är långsamt växande lymfom i benmärg, mjälte och lymfkörtlar, och drabbar drygt 100 personer varje år. Det mest kända lymfoplasmocytära lymfomet är ”Waldenströms makroglobulinemi” (WM), uppkallat efter den legendariske svenske läkaren Jan Waldenström.

Waldenströms makroglobulinemi

Även detta lymfom är vanligast hos personer över 70 år. Lymfomet utgår från lymfoplasmocytära celler, som har kvar sin förmåga att producera antikroppar (immunglobuliner). Eftersom lymfomcellerna växer till men är genetiskt identiska produceras stora mängder av en enda sorts antikroppar (”äggvita”, ”M-komponent”) till ingen nytta. Höga halter kan dock leda till organskador, p.g.a. så kallad hyperviskositet, vilket innebär att blodet blir mer trögflytande. M-komponenten vid WM är av IgM-typ, en stor molekyl som lättare leder till hyperviskositet än M-komponenter av andra typer. Utöver B-symtom som vid andra lymfom kan patienten då i svåra fall drabbas av blödningar, synrubbningar, oklar huvudvärk, njursvikt, kärlinflammationer och hudförändringar. Blodvärdet (Hb) är oftast lågt p.g.a. lymfom i benmärgen samt att M-komponenten ”späder ut” blodet. Den ger alltid en uttalad stegring av sänkan (SR). Lägre nivåer av den sorts M-komponent som finns vid WM finner man ibland av en slump vid t.ex. utredning av hög sänka hos en patient utan andra tecken till lymfom. Beroende på M-komponentens storlek, övriga blodvärden och symtom gör man en utredning för att påvisa eventuellt lymfom. Hittar man då inget lymfom skall patienten sedan följas med årliga kontroller, vilket kan ske i primärvården. Det finns statistiskt en viss ökad risk för att senare utveckla Waldenströms makroglobulinemi.

Behandling av Waldenströms makroglobulinemi

Om det från början är en hög M-komponent eller hyperviskositet inleder man med att minska M-komponenten med s.k. plasmaferes, d.v.s. man avlägsnar M-komponent direkt ur blodet med en speciell teknik. Därefter ges behandling med cytostatika och immunterapi, oftast i kombination med höga doser kortison. Precis som andra lågmaligna lymfom är WM kronisk, och behandling leder oftast till långa behandlingsfria perioder. Vid tidiga återfall (riktvärden inom 2 år) ges annan behandling, vid senare återfall kan samma behandling prövas igen. För yngre patienter kan autolog eller t.o.m. allogen stamcellstransplantation bli aktuell (se avsnittet ”Behandling av lymfom”).

Övriga lymfoplasmacytiska lymfom

Lymfoplasmacytiska lymfom som inte kan diagnosticeras som WM är ovanliga. De kan ha en M-komponent av annat slag med mer sjukdom i lymfkörtlar, och lite mindre i benmärg. De behandlas enligt samma principer som WM.

Marginalzonslymfom

Marginalzonslymfom (MZL) är en heterogen grupp lågmaligna lymfom som kan finnas i lymfkörtlar men oftare i annan vävnad som mjälte, benmärg och blod eller i slemhinnor. MZL som uppstår i slemhinnor kallas MALT-lymfom.

MALT-lymfom är således en undergrupp till marginalzonslymfom. Den är långsamväxande, uppstår i slemhinnor, och knappt 100 personer diagnosticeras varje år. Det är vanligare bland kvinnor, och medelåldern vid diagnos är lite lägre än för övriga indolenta lymfom. Lymfomet är vanligast i magslemhinnan men kan även förekomma i lungor, ögats bindehinna, spottkörtlar och tunntarm. Det är ovanligt med lymfom i benmärg och lymfkörtlar i tidiga stadier, och patienten har sällan allmänsymtom. Symtomen beror på var lymfomet startar, exempelvis ibland ställs diagnosen via gastroskopi p.g.a. oklara magbesvär. MALT-lymfom uppstår genom kronisk inflammation, inte sällan orsakad av olika smittämnen. I magsäcken kan t. ex. kronisk infektion med ”magsårsbakterien” Helicobacter pylori leda till MALT-lymfom. Så länge lymfomet är begränsat till magslemhinnan går det att bota genom behandling riktad mot bakterien. Detta sker med en kombination av olika sorters antibiotika samt syrehämmande läkemedel. Vid spridd sjukdom ges kompletterande behandling med cytostatika och monoklonal antikropp, som vid övriga indolenta lymfom. Även om sjukdomen då inte kan betraktas som botbar är förloppet långsamt med långa remissioner.

Kronisk lymfatisk leukemi

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en form av blodcancer där tumörcellerna, mogna lymfocyter, förökar sig och ansamlas i benmärg, blod (därav namnet leukemi), lymfkörtlar och mjälte. Sjukdomen är oftast stillsam med en långsam progress, och många av de som diagnosticeras behöver aldrig någon behandling. Hos en del patienter (statistiskt ca. 15 % av diagnosticerade fall) behöver sjukdomen behandlas redan vid diagnos.

Vanligaste leukemiformen drabbar främst äldre

Kronisk lymfatisk leukemi är den vanligaste leukemiformen i Sverige, och varje år insjuknar cirka 500 personer i sjukdomen. Den drabbar främst äldre, men en fjärdedel av patienterna är under 50 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor och upptäcks många gånger av en slump t.ex. i samband med en blodprovskontroll. Exempelvis kan ett ökat antal lymfocyter göra att patienten behöver vidare utredning, även om övriga symtom saknas. Diagnosen KLL kan ställas på blodprov, men inför behandling gör man alltid benmärgsundersökning.

Symtom vid KLL

De flesta har inga symtom vid diagnos. Liksom vid andra lymfom kan patienten få B-symtom (viktminskning, feber och nattliga svettningar utan annan orsak). Blodvärdet och nivåerna av övriga friska blodkroppar kan minska. Ökad risk för infektioner uppstår p.g.a. nedsatt förmåga att bilda normala antikroppar samt färre friska vita blodkroppar. Det finns dessvärre en risk att det egna immunsystemet ”spårar ur” och angriper de friska röda blodkropparna (Hb sjunker) och blodplättarna (trombocyterna) minskar med grav blodbrist eller blödningar som följd. Detta är relativt ovanligt men kan behöva behandlas akut.

Behandlingskrävande sjukdom

De flesta patienter har inga symtom när diagnosen ställs. Vid symtom eller påverkade blodvärden blir det aktuellt med behandling. Inför val av behandling analyseras lymfomcellerna med specialanalyser. Man vill se om de har vissa mutationer som gör att de inte svarar så bra på traditionell behandling med cytostatika och monoklonala antikroppar. Om så är fallet ges behandling i första hand med B-cellsreceptorhämmare, vilket kan pågå under lång tid. I utvalda fall av yngre patienter kan allogen stamcellstransplantation bli aktuell. De flesta patienter som startar behandling ges dock cytostatika i kombination med monoklonala antikroppar. Behandlingens syfte är att uppnå symtomfrihet och så lång remission som möjligt, men precis som vid andra kroniska lågmaligna lymfom får man räkna med återfall. Vid val av behandling tas framförallt hänsyn till samsjuklighet och risk för biverkningar. Kvinnor har i allmänhet en bättre prognos än män, men orsaken till detta är inte känd.